免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)
1免疫性溶血性贫血的治疗方法有哪些
免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。那么,免疫性溶血性贫血的治疗方法有哪些?
(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者,应积极治疗原发病。
1、糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
2、脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
3、免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4、其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病,治疗原发病;避免寒冷刺激,注意保暖。
免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。
2自身免疫性溶血性贫血的8种治疗方法
自身免疫性溶血性贫血听起来似乎很恐怖,但是它并非不治之症,目前有很多的治疗方法可以治愈。
1、一般治疗
积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC 发生等。
2、糖皮质激素
氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg×d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
3、脾切除
应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
脾切除的适应症:
(1)对激素治疗有禁忌证者。
(2)经大剂量激素治疗无效者。
(3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者。
(4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。
(5)经常反复发作者。
温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。
4、免疫抑制剂
对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
5、输血
输血应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时,宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml 为宜,为减少补体作用,可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢,并密切观察病情,检查患者血清若发现游离血红蛋白增多,应立即停止输血。
6、血浆置换
在正常人,血浆置换1~1.5 个血浆容积,可有效降低血清IgG 水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG 分布在血管外,从而限制了血浆置换的疗效。
7、达那唑
达那唑具有免疫调节作用,还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用,待贫血纠正后,可将激素逐渐减停,以达那唑维持。也有激素无效,用达那唑达到缓解的报道。
8、其他
也有大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术、长春碱类、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗AIHA 的报道,但有待于进一步临床观察。
3免疫性溶血性贫血的预防方法有哪些
免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体,而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为。本病临床表现多端,温抗体型多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。那么,免疫性溶血性贫血的预防方法有哪些?
预防:
冷凝集素病,冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。
a、 生活调理:感染,劳累,精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。
b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实,禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。
c、 精神调理:正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张,调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。
4免疫性溶血性贫血的症状有哪些
免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。那么,免疫性溶血性贫血的症状有哪些?
免疫性溶血性贫血的典型症状:
蛋白尿、黄疸、免疫性溶血、贫血、气短、气滞血瘀、头晕、血红蛋白尿、腰背酸痛腰膝酸软。
【分型】
分为原发性AIHA和继发性AIHA ,另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型,冷抗体型和温冷双抗体型,其中每类中又有不同的亚型。
【临床表现】
本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。
5免疫性溶血性贫血的检查项目有哪些
免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体((整理)甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。那么,免疫性溶血性贫血的检查项目有哪些?
免疫性溶血性贫血需做的检查项目:
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、高铁血红蛋白还原试验、红细胞渗透脆性试验、抗人球蛋白试验、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白、间接抗人球蛋白试验、直接抗人球蛋白试验、骨髓象分析。
1、血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞,血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。
2、骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显,粒系,巨核细胞系正常。
3、血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阴性。
4、直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
5、冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
6、冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。