一、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌
一、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌
1、患者在饮食上,应该尽量吃些清淡易消化食物,禁忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物。例如像五香大料、咖啡、香菜等
2、患者应该多吃些新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水,禁忌一切补品、补药及易上火食品。辣椒、荔枝、巧克力等。特别是阴虚内热如舌紫、脉滞,胸闷、腹胀等有瘀症的患者更应该将饮食禁区忌牢记于心。
3、水肿重者应忌盐,限制蛋白食物的入量,少饮水。水肿不重的,可进低盐饮食;无浮肿才不限制饮水和蛋白食物的入量;镜下血尿者及易上火者多饮水,多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。
4、高血钾者忌食高钾食品。香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精;血钾低的患者恰相反。
5、血尿酸高的IgA肾病患者尤其要忌食动物内脏、鱼虾蟹蚌、啤酒、菇类、豆类、菠菜。
二、护理
PHPT时出现以下情况是危重的征象,应迅速纠正高血钙,争取尽早手术。
1.有严重高血钙的征象 如血钙>3.5mmol/L(14mg/dl),以及有神经精神症状。有长期高血钙的病变,如肾结石、肾衰竭、纤维性囊性骨炎、驼背、身高缩短、假性杵状指(提示末端指骨有严重骨炎)。
2.有严重的肌病、转移性钙化(包括肺、肾、血管、关节的钙化及带状角膜病、结膜磷酸钙沉积引起的 “红眼睛”)、贫血(因过多的PTH可诱发骨髓纤维化及造血功能降低) 平时对本病的预防应做到发病期间充分休息,避免劳累。稳定期可适当锻炼身体,还要注意预防感冒,保持个人卫生清洁,防止发生各类感染。注意饮食调理,饮食要有规律,一般采用高热量、富于糖类、蛋白质和维生素的饮食;要解除不良情绪或不必要的心理负担,增强战胜疾病的信心。
二、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的症状特征
原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primary hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从而出现一系列临床表现。本病有时为多发性内分泌腺瘤的一个组成部分。
一、症状体征
起病缓慢,临床表现多种多样,部分患者可无症状。
1.全身表现:高钙血症可影响多系统病变。
(1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。
(2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。 消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退,消化不良,恶心,呕吐等。
(3)软组织:非特异性关节痛。
(4)皮肤:皮肤瘙痒。
(5)骨骼系统:早期出现骨痛,特别是腰背部、髋部、肋骨、四肢,局部可有骨压痛。其他肾外表现有多部位钙化,如软骨和血管、关节周围软组织的钙化,眼钙化(见于带状角膜病变),或结膜钙化。严重高血钙时可导致高钙危象。另有假性痛风、贫血和高血压等。
2.肾病的表现
(1)肾结石:肾结石是有症状原发甲旁亢患者中最常见的单一主诉。大约5%甲旁亢患者出现肾结石,而在肾结石病人中由原发性甲旁亢引起者约占5%。多数为多发性双肾结石。肾结石常由磷酸钙或草酸钙构成,复发性肾结石见于60%~70%的患者;肾结石可引起尿路梗阻和复杂性尿路感染的反复发作,严重者有可能引起肾功能损害。发作时有肾绞痛、肉眼血尿或镜下血尿,伴恶心、呕吐等全身症状。
(2)肾钙化:广泛磷酸钙复合物沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指肾髓质钙化。由长期高钙血症与脱水引起,最终严重者可导致进行性慢性肾衰。亦可发生在其他部位钙化,如软骨与血管及关节周围软组织钙化,此种较常见于肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢。眼钙化表现为带状角膜病变或沉着于结膜,以裂隙灯检查可见。
(3)肾浓缩功能损害:由于长期高钙血症影响肾髓质,导致肾浓缩功能损害,出现多尿及血容量减少。同时由于尿中含大量钙而至溶质性利尿。所以患者常常表现口干、烦渴、多饮、多尿。
(4)骨病变:主要表现为骨质疏松及骨质吸收,以指骨挠侧骨膜、颅骨、牙槽骨板为好发部位。病程长或严重时可发展至囊性纤维性骨炎、长骨棕色瘤与骨囊肿。易发生病理性骨折。典型骨病变为囊状纤维性骨炎;经皮骨活检典型者可见皮质宽度变窄,骨形成和骨吸收表面增加。X线可见骨骼脱矿质现象,指骨桡侧骨膜下吸收,长骨棕色瘤与骨囊肿,颅骨虫蚀样阴影,牙齿硬板层消失。晚期纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形和病理性骨折,致患者行走困难,甚至卧床不起。部分患者出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。
近年来采用骨密度仪检测,发现甲旁亢患者长骨皮质密度减低,但此时X线检查尚可正常,故前者是较敏感的检测技术。
三、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的病因和诊断方法
一、病理病因
本病的病因迄今尚未完全阐明,最可能与基因突变有关。文献中曾报道有几例家系调查,均呈常染色体显性遗传。近年来发现,在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中,第11对染色体的q13基因有重组及缺失。此外,放射线照射也可能致病,据对一组颈部受X线放射治疗者的观察,发现PHPT及甲状旁腺肿瘤的发病数均增高10倍之多。甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroidsrrl hormon PTH),PTH是调节人体钙磷内环境稳定的重要激素。PTH由甲状旁腺的主细胞分泌,分子量为9500D,是由84个氨基酸组成的多肽。完整的PTH分子在肾和肝内被裂解为氨基端与羧基端两个片断,前者具有生物活性,后者则无。完整的PTH或其氨基酸片断作用于骨及肾小管,产生生物效应,同时被灭能。PTH的主要靶器官是骨与肾。
二、疾病诊断
1.应与其他原因引起的高钙血症鉴别
(1)噻嗪类利尿剂:该药可增加PTH对骨和肾的作用,并降低尿钙的排泄,因而可引起轻度的高血钙。但若用药后血钙显著增高,停药后血钙又不能迅速降低,应疑有轻度的甲旁亢存在。
(2)维生素D中毒:维生素D中毒可促进肠钙及骨的吸收而引起高血钙。诊断有赖于维生素D的摄入史(一般>1万U/d)、伴高血磷及轻度代谢性碱中毒,糖皮质激素抑制试验有助于鉴别;有条件时可测定维生素D或其羟化物的血中浓度。
(3)恶性肿瘤引起的高钙血症:恶性肿瘤引起的高钙血症,是甲旁亢鉴别诊断中最多见的一类高钙血症。其中尤以多发性骨髓瘤最易与PHPT混淆,患者有广泛的溶骨性骨破坏、骨痛、高血钙、高尿钙及肾功能损害,但碱性磷酸酶正常或仅轻度增高,血磷正常,血中PTH正常或降低,且有特异性的免疫球蛋白增高、尿中本周蛋白大多阳性,血沉增快,骨髓活检有骨髓瘤细胞。其他许多恶性肿瘤(常见的有肺、乳腺、肝、肾、肾上腺、前列腺、卵巢等恶性肿瘤)可发生溶骨性转移,也易发生血钙增高,但四肢尤其远端罕有受侵犯者。此外,还有一类假性甲旁亢,系由于肿瘤细胞分泌PTH样物质(测iPTH增高)、生长转化因子(TGF8)、前列腺素、白介素-2(IL-2)、破骨细胞激活因子(OAF)或1,25-(OH)2D3等体液因子,引起高血钙,而非溶骨性骨转移,一般血氯正常或降低,可呈轻度代谢性碱中毒,常有贫血及血沉增快,病程进展快,有原发肿瘤的局部及全身症状,切除原发肿瘤后血钙可恢复正常。
(4)特发性高尿钙症:此症尿钙明显增高,但血钙正常。
(5)家族性良性高钙血症:其特征是无症状或轻度高钙血症、高镁血症、低钙尿症,血清PTH正常或低水平。近年来发现本病并不少见,属常染色体显性遗传性疾病。本病由于肾源性cAMP对PTH高敏,可能是功能性甲旁亢的一种形式。临床上虽有酷似PHPT的高血钙、低血磷、尿磷及尿中cAMP增高,但患者的钙与镁清除率低于PHPT时,尿钙大多<2.5mmol/24h(100mg/24h);仅少数患者尿钙因继发于高血钙而偏高,并可有多发性草酸钙结合,但很少有高血钙综合征,也无甲旁亢的骨损害,血中PTH正常或降低,甲状旁腺正常或增生,不应误行甲状旁腺切除术治疗。
(6)应与有关骨病鉴别:代谢性骨症 如骨质疏松症、软骨症、肾性骨营养不良、骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)、变形性骨炎(Paget病)等,可借助生化及X线的特征加以鉴别。
(7)应与其他原因所致的有关肾脏表现或肾脏本身疾病鉴别。
四、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的治疗方法
甲旁亢的内科治疗主要是防治肾结石与肾钙化。充分饮水可以降低尿内形成结石成分的浓度,每天尿量以2000~3000ml以上为宜,避免高钙饮食,避免使用噻嗪类利尿剂。甲状旁腺瘤宜手术治疗,切除甲状旁腺瘤可成功地治疗原发性甲旁亢。
1.降低血钙。采取综合措施降低血钙。降钙素是目前最有效的降血钙药物,但作用时间短暂,一般仅用于高钙危象。
对PHPT迄今尚无满意的内科治疗方法;内科保守治疗仅适用于暂不宜手术、拒绝手术及术后血钙依然增高者。下述药物可能有助于降低血钙和(或)血中PTH的水平。
(1)磷酸盐:口服磷酸盐可提高血磷的水平,有助于骨矿盐的沉积,降低血钙,减少尿钙排泄,阻抑肾结石的发展,降低1,25-(OH)2D3的浓度。最初2~3天宜给相当于2g元素磷的磷酸盐,分次口服,继后减至1.0~1.5g/d,疗程1年以上。常用Na2HPO4/NaH2PO4(3.66∶1)的溶液口服,10ml/次,3次/d。近年来,有不少二磷酸盐的新制剂应市,可能疗效更好。用药期间要经常监测血钙及血磷;磷酸盐过量,血钙低于正常,可刺激PTH分泌,增加尿中的cAMP排泄,并引起骨脱钙及并发转移性钙化,有肾功能损害者尤需防范,必要时可暂时加用阻抑骨吸收的光辉霉素(普卡霉素)25~50μg/kg,静脉注射;不宜重复或多次使用,以防对骨髓的毒性反应。
(2)西咪替丁:可能有阻抑PTH合成和(或)分泌的作用,但停药后可反跳,用量为0.6~0.8g/d,分次口服。
(3)普萘洛尔:可能有抑制PTH分泌的作用,但甲状旁腺细胞肾上腺素能β受体对它的反应不一,故疗效并不确切。
(4)雌激素:用于绝经期后女性的轻症甲旁亢,可使血钙降低,但对PTH分泌无作用,长期服用的疗效尚无定论。
2.手术治疗。手术是最根本的治疗措施。术前应将血钙降至安全范围。手术后血钙通常迅速下降,一般于术后1周左右血钙及PTH降至正常范围,有时会出现低血钙甚至是严重的低血钙,应该注意。
3.其他治疗。如治疗肾结石及骨病。但如甲旁亢不能去除,二者均易反复出现。
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的病因和诊断方法