引起硬皮病的原因有哪些?,
1问答
图钉问:
彭教授好,我家孩子,男,七岁,去年发现胸部皮肤有硬币大小的癣样,今年发展为2~3cm*6~7cm大小,在当地确诊为硬皮病,说是用激光治疗,请问咱们医院,用什么方法治疗比较好。谢谢了
答:
你好,硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。西药治疗是用扩血管药物、激素、抗纤维化药物等,辩证的结合中药治疗,能减少西药的副作用,也可以整体的调整体质。
2【】引起硬皮病的原因有哪些?
硬皮病的发生不是毫无征兆的,目前为止对于硬皮病的具体发生原因还不是非常明确,所以就希望更多的人们平时的生活中一定要注重环境变化,特别是在接触一些化学药品的时候,引起硬皮病的原因有哪些?
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
硬皮病该怎样进行有效治疗呢?
一、首先要有信心和毅力,患者应明确自己得的并非不治之证,没有必要悲观、消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在加重,也不必恐惧,更不可丧失信心,放弃治疗。
二、必须坚持长期正确合理的治疗,硬皮病目前仍是医学上的难治病,迄今还没有哪一种药物和方法能短期轻而易举地将其治好。只有在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下,坚持长期治疗与正确合理用药,才能达到最好疗效乃至康复,切务走欲速则不达的弯路。
三、不可忽视日常自我调养,首先要保持豁达开朗的精神状态,避免精神紧张和情绪波动。工作家务要量力而行,不能过度劳累,注意防寒保暖,防止感冒,感染和其它疾病,注意保护肢端和关节突出部位,饮食应偏于清淡,不冷不热,细嚼慢咽,少食多餐,莫嗜烟酒。
对于治疗硬皮病患者们一定要有信心,做好长期与疾病作斗争的准备,控制好自己的情绪变化,更不能表现得非常消极,这对治疗疾病并没有任何好处,反而会增加病理负担,从而就会延误治疗的时间以及效果,对治疗即便非常不利。
3【】硬皮病的诱发原因有几点
如果我们能够提前了解导致我们患上硬皮病的原因,这样我们就可以通过对这些原因进行预防,来降低自己患病的几率,那么这种疾病除了遗传之外,是否还有其他的诱发原因啊!我们今天就针对这一问题,来详细的咨询一下专家。
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
硬皮病的常规检查有哪些呢?
1、一般检查:部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。因此这是硬皮病的诊断主要要做的检查项目。
2、X线检查:两肺纹理增强,或有小的囊状改变,亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动亦减少,近侧小肠扩张,结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收,软组织内有钙盐沉积。
3、皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查:在系统性硬化病患者甲根皱襞处,显示多数毛细血管袢模糊,血管袢数显著减少,而异常血管袢增多,伴有水肿和渗出,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,有的伴有出血点。有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致,因此可以间接反映内脏器官受累情况。
4、组织病理检查:纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变
专家为我们详细地介绍了现在医学对于硬皮病的检查方法,主要有一般检查,x线检查,组织病理检查等,所以如果有朋友怀疑自己患有这种疾病的话,可以通过到正规的医院进行这些检查来帮助自己对这种疾病做到早发现,早治疗,让自己能够尽快的康复。
4【】导致孩子患者硬皮病的原因
孩子的皮肤一般情况下都是粉粉嫩嫩的,但是孩子得了硬皮病以后,这些情况已经不复存在了,特别是孩子正处在生长发育阶段,一定要保护好孩子的身体不要受到任何的伤害。但是我们要全面了解一下,到底是什么原因导致孩子得了这种疾病。下面我们来了解一下。
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
发病机制
1.发病机制
()血管损伤学说:雷诺现象常为的早期表现,这就说明早期病变是明显的血管损伤,不仅发生在指(趾)末端,也可发生于内脏器官,最近有人认为 SSc是血管内皮细胞反复损害的结果,内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变,小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生,内皮细胞损害多样性,有肿胀,增生,继之血栓形成造成管腔变窄,组织缺血,这些血管病变见于皮肤,骨骼肌,消化道,肺,心,肾及脑等多系统血管,本病早期虽有显著的血管病变,但在血管壁很少找到免疫球蛋白,补体和免疫复合物,所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。
(2)免疫学说:本病与系统性红斑狼疮,皮肌炎,舍格伦综合征,类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存,此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜,自身免疫性贫血等,本病在血清中存在多种自身抗体,且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症,免疫复合物等,提示为自身免疫性疾病,这些自身抗体包括:Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体,抗着丝点抗体,抗核仁抗体(包括对不同核仁成分),抗PM/SSc抗体等等,这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚,但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分,因此有人提出本病是由于分子模拟所致,T淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异常,在周围血中T细胞减少,T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞,局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子,总之,本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。
(3)纤维异常增生:本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化,是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织,因此使皮肤绷紧和硬化,从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ,Ⅲ型为主),糖蛋白等,实验还证明局部胶原分解减少,目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。
通过我们的介绍,大家对小儿硬皮病有了更加详细的了解,孩子小时候的身体状况对它的一生都很有帮助,我们家长朋友们一定要重视起来。如果孩子出现类似的症状,家长一定要把孩子及时的送到医院诊治,不要耽误病情,这是您的责任。