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局限性硬皮病的常见类型

时间:2021-07-18 16:45:25

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局限性硬皮病的常见类型

局限性硬皮病的常见类型,硬皮病以皮肤及各大系统胶原纤维进行性硬化为特征,局限性硬皮病较为常见,又称为硬斑病,点滴状硬斑病和斑块状硬斑病是常见类型,其表现存在一定差异。

1硬皮病,硬斑病,色素沉着问答

图钉问:

硬皮病会有那些治疗方法,治愈后的效果又会怎样,会完全恢复吗

答:

目前医疗界对抗硬皮病还没有任何特效药物,西药和中药均只有一些供以软化皮肤的药物,如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等等。可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效.

2【硬皮病,硬斑病,色素沉着】局限性硬皮病的常见类型

硬皮病以皮肤及各大系统胶原纤维进行性硬化为特征,局限性硬皮病较为常见,又称为硬斑病,主要表现为皮肤损害,不会累及内脏器官,以下为两种常见类型的临床表现。

点滴状硬斑病

点滴状硬斑病是局限性硬皮病的常见类型,多发于颈、胸、肩、背、臀或股部等处。损害为5分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑或斑片,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有羊皮纸感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉着。

斑块状硬斑病

斑块状硬斑病最常见的局限性硬皮病类型。最常发生于腹部和背部,其次为四肢和面颈部。初呈圆、椭圆或不规则形淡红色或紫红色水肿性斑片,稍高出皮面。经数周或数月后逐渐扩大,直径可达1cm~10cm或更大,周围可有轻度紫红色晕,中央略凹陷呈象牙色,表面干燥平滑,具蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张,毛囊口非常突出,以致像猪皮的外观。局部无汗,毳毛逐渐消失。经过缓慢,数年后硬度减轻,局部变薄,渐渐萎缩,留有轻度色素沉着,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性脱发。

3【硬皮病,硬斑病,色素沉着】系统性硬皮病患者手部骨骼病理特征

系统性硬皮病是一种累及全身多种器官的结缔组织疾病,其中手部骨骼是主要受累部位,其病理特征如下。

骨质吸收

指骨末端骨质吸收是系统性硬皮病患者手部重要的X线表现。相关研究显示,病变好发于拇指、食指及中指,总是从末节的最远端向近端进展,不首先侵犯近位的指骨。病变的轻重受病程长短的影响,没有性别差异。骨质吸收与骨疏松两种病变没有衔接及因果关系,可以单独表现出来。

骨质疏松与关节病变

系统性硬皮病患者的皮肤僵硬失去弹性,皮下组织与肌肉萎缩、硬化,以致出现关节屈曲畸形、脱位或半脱位等继发的表现,而这些又是导致手骨废用性骨质疏松的重要原因。病变初期只局限在关节附近,病变边界很清晰,若未经有效的治疗以改善关节的活动度,则演变成局限性或全手骨的骨疏松。这一病变发展特点与类风湿性关节炎相似,但不同的是类风湿性关节炎早期就可出现骨质疏松。

其他征象

有学者报道过3例局限性硬皮病患者在没有其他骨坏死原因的基础上发生了腕月状骨坏死,但是他们都有严重的雷诺现象,2例从未用过激素,1例只有短期的激素应用史,认为骨坏死与硬皮病有关。

4【硬皮病,硬斑病,色素沉着】局限性硬皮病的临床表现

局限性硬皮病是硬皮病的常见类型,其病变部位局限于皮肤,极小侵犯内脏,预后较好,以下为局限性硬皮病的临床表现。

1. 局限型硬皮病皮肤表现开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑,皮肤变硬,有腊样光泽,皮肤似板样,难捏起或起皱,皮肤色素沈着或减退。若面部皮肤受侵,表情固定如假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄收缩,口周有放射状沟纹,口裂小。若发病部位位于关节皮肤,亦不会引起关节周围皮肤严重硬化,影响关节的正常活动功能。

2. 局限型硬皮病病变从手指端开始,头面、躯干、四肢均可发生皮损。60%可呈斑片型,30%为带状型,此型儿童多见,皮肤凹陷紧贴皮下,发生于头皮和额部者呈刀砍状,亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%,如绿豆或黄豆大,集簇呈线状或散在排列,如珍珠母样,萎缩期皮疹变薄,似斑萎缩,但后者触之有疝囊样感觉。

3. 局限型硬皮病一般无全身症状,泛发性型可伴发热和关节疼痛等。局限型硬皮病,在治疗上以局部治疗为主,加用理疗、支援疗法、中药复方丹参片等可取得较好疗效,发热、关节疼痛等症状能较快得到改善。

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