硬皮病:发病原因，你了解吗,硬皮病是一种全身性结缔组织病,临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害.那硬皮病原因是什么呢?
1硬皮病问答
图钉问：
我妈妈50岁。。患有三年多的硬皮病
答：
硬皮病为自身免疫性疾病，目前一般以激素治疗为主，但临床效果不佳容易反复，且有很大的副作用。做好长期治疗的心理准备，这病完全治愈可能性不大，主要是对症治疗改善症状和防止发展累及内脏，纯西药治疗效果不佳，建议结合中医中药治疗效果较好
2【硬皮病】硬皮病:发病原因
你了解吗,硬皮病是一种全身性结缔组织病,临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害.那硬皮病原因是什么呢?
硬皮病原因、病机不明,可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多.
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞.
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硬皮病
3【硬皮病】硬皮病:病变过程
你了解吗,硬皮病现称系统性硬化症,就是皮肤变硬的疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病.那硬皮病症状是怎样的?
关于硬皮病症状,我们现在来看一下硬皮病的病变过程:
1.肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化.也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的.
2.浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期.这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部.面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张.发生于手指,可使手指屈曲活动不利.发生于胸部可有紧束感.
3.萎缩期:再经过5—,皮肤损害进入萎缩期.这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退.萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落.由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡.皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节.
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4【硬皮病】硬皮病:分类
你了解吗,硬皮病现在称为系统性硬化症,发生于任何年龄,以20-50岁多见,女性发病率约为男性的倍临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病那硬皮病分类有哪些呢?
关于硬皮病分类,我们来看一下:
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病.
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.)
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