专家告诉您硬皮病的常识有哪些，硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征的皮肤疾病，它可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性。
1硬皮病问答
图钉问：
硬皮病能根治吗 答：
局限性硬皮病属自身免疫性结缔组织疾病，主要表现皮肤与皮下组织的硬化、萎缩等临床表现，目前没有特效的治疗药物。建议采用糖皮质激素治疗，需在专科的指导下用药，长期服用激素有一定的副作用。
2【硬皮病】专家告诉您硬皮病的常识有哪些
硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征的皮肤疾病，它可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性。这些您都知道吗?不要着急，下面就让我们的专家为您简单介绍一下硬皮病的常识有哪些，希望能给您带来帮助!
硬皮病的病因不明确，可能与很多因素有关，包括：遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素，也可能是单一因素而致也可能是综合因素作用的结果。
硬皮病的常识有哪些，专家介绍：
硬皮病是一种自身免疫性疾病，当然有时也会与系统性或器官特异性自身免疫疾病重叠，如多肌炎、红斑狼疮，类风湿性关节炎或干燥综合症也是其中的代表类型。还有桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化等病症，属于器官特异性自身免疫病的类别。
硬皮病是一种广泛的血管疾病，一般会在中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管中，不过夜会累及到大动脉，导致皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉等处受累。因此，有人说硬皮病是因为血管内皮病变导致的。内皮细胞纤维粘液性变是原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列的病症。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。对于硬皮病患者虽然其胶原的浓度是正常的，但是胶原有净增与皮肤的增加直接成正比。净增的原因可能是由于成纤维细胞合成胶原的速度加快。
硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚或者是萎缩的情况，临床上依据其皮肤病变程度和部位可以分为局限性和系统性两类。系统性硬皮病分为：弥漫性硬皮病、肢端型硬皮病、CREST综合征。局限性硬皮病分为：硬斑病(①斑状硬斑病与滴状硬斑病;②泛发性硬斑病)、线状硬斑病、嗜酸性筋膜炎。
下面就让我们的专家为您简单介绍一下硬皮病的常识有哪些，您是不是已经了解了那!如果您还有什么关于硬皮病方面的问题，欢迎咨询我们的在线专家，我们将竭诚为您服务!
3【硬皮病】硬皮病的常识都有什么您知道吗?
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织疾病，可分为两种：局限性和系统性。还有很多朋友对硬皮病有很多问题，现在就让我们的专家为您简单介绍一下硬皮病的常识都有什么吧，希望能给您带来帮助!
硬皮病的常识都有什么?专家为您介绍：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;
(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
下面就让我们的专家为您简单介绍的硬皮病的常识都有什么，您是不是已经了解了那!如果您还有什么关于硬皮病方面的问题，欢迎咨询我们的在线专家，我们将竭诚为您服务!
4【硬皮病】硬皮病常识是什么专家告诉您!
硬皮病的病因不明,可能与遗传,免疫,环境,血管病变及胶原改变等综,因素相关。但还有很多朋友对硬皮病常识下面就让我们的专家为您简单介绍的硬皮病常识是什么，希望能给您带来帮助!
硬皮病常识有什么专家告诉您：
(一)免疫异常
硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。
(二)血管异常
硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。
(三)胶原代谢异常
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色，呈细纤维组成，两者可以鉴别。
上面就让我们的专家为您简单介绍一下硬皮病常识是什么，您是不是已经了解了那!如果您还有什么关于硬皮病方面的问题，欢迎咨询我们的在线专家，我们将竭诚为您服务!
