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再生障碍性贫血应该如何治疗_再障疾病的检查方法

时间:2024-05-21 14:34:18

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再生障碍性贫血应该如何治疗_再障疾病的检查方法

现代人的作息不规范,很容易患上再生障碍性贫血,它的出现都是有一定的原因导致的。治疗再生障碍性贫血的方法有很多,关键是要找到合适你自己的病情的方法,这样才能对症下药,那么再生障碍性贫血应该如何治疗?请看下面详细的介绍。

1再生障碍性贫血的病因

一、药物及化学物质

常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。

这些物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍,如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物;另一类是在接触到治疗剂量(药物)或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障,如氯(合)霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯(合)霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物,在多数情况下,骨髓抑制的程度与药物剂量有关,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制,停用药物后,骨髓抑制常可恢复,在很少数情况下(发生率约为1/2~4万→1/20万),骨髓抑制与药物剂量无关,似乎是一种对药物的特异性反应(可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷,也可能是一种过敏反应),即使与药物已停止接触,严重的骨髓抑制仍长期持续存在,保泰松也能引起再障,与药物剂量亦无关,其发生机会仅次于氯霉素。

苯是工业用化学物品中用途最广,也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关,可能是一种特异性反应,不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。

二、电离辐射

各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境,影响干细胞的增殖和分化。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。损伤程度与接触核辐射剂量有关。

三、感染

再障可以发生于病毒性肝炎之后,甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。约10-20%年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏,又能影响骨髓,所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。

2再生障碍性贫血应该如何治疗

1.重视支持治疗:出血及感染是再障的死亡原因,因此要加强感染的防护,及时输注血小板及红细胞,发生感染是要及时有效的控制,支持治疗再障治疗的基本保证。这是再生障碍性贫血的治疗原则之一。

2.早期治疗:早期治疗是提高疗效的关键。急性再障若不及时治疗,很容易出现感染和出血而死亡,丧失治疗机会。

3.坚持治疗:因为再障的治疗在短期内不易见效,一般需要3~6个月时间,切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心,部分患者经综合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。

4.维持治疗:治疗有效的病例,停药过早容易复发。维持治疗不应少于2年,然后逐渐减量,如此能降低再障的复发率、提高远期疗效。这也是再生障碍性贫血的治疗原则。

3再生障碍性贫血的饮食

1保持病室清洁,空气新鲜,定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生,尽可能减少感染因素。 急性型再障以休息为主,病情危重时绝对卧床休息,慢性型无严重贫血时可适当活动,但要防止碰撞跌跤等。

2给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。

3急性型再障疗效差,患者易产生悲观消极情绪;慢性型再障病程长,患者失去耐心和信心,应做好相应的心理护理。

4准确采集血标本,协助做好骨髓穿刺检查,以了解病情变化。

4谈谈再生障碍性贫血的主要并发症

1.出血。从临床上来看,大多数的再生障碍性贫血的症状都是出血,血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头支持治疗输血痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。

2.贫血。贫血是常见的再障的并发症之一,红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

3.感染。出血容易导致病人感染,引起更多的并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。

5再障疾病的检查方法

1、血象:

呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显着减少;

2、骨髓象:

急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良,如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上;

3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描:

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下,甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4、其他检查:

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

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