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文章刊于 中华肝脏外科手术学电子杂志，，9(3)：216-220.
作者：汪学艳1 白琪1 冯泽东1 王博方1 俞阳1 周文策2 王思平3 陈昊4
作者单位：兰州大学第二临床医学院1；兰州大学第一医院普通外科2；中国人民解放军总医院消化科3；兰州大学第二医院肿瘤外科 兰州大学第二医院消化系统肿瘤重点实验室4
环状胰腺（annular pancreas，AP）是一种罕见的胚胎发育缺陷性先天性异常，由Tiedman在18于尸检时首次发现，1862年Ecker首次命名其为环状胰腺，以胰腺组织环绕十二指肠降段为特征，腹胰芽转位不完全是导致其形成的主要原因[1-2]。
一、流行病学AP为罕见性胰腺疾病，故尚不清楚其准确发病率，但根据对尸检结果和确诊了AP的人群所进行的研究显示其发病率约5/100 000～15/100 000[3-4]。男性好发，多见于新生儿，可伴有唐氏综合征、食管及十二指肠闭锁、肛门闭锁、Meckel憩室等其他先天畸形和母体羊水过多等表现[5-6]；成年人则好发于20～30岁[7-8]。胰腺分裂多与AP并存。Sandrasegaran等[9] 在回顾成人AP的CT、MRI和ERCP现时发现，AP并胰腺分裂的几率为37%。近期Gromski等[10]研究表明，45.7%的AP患者同时存在胰腺分裂。这说明与正常人群（5%～10%）相比，AP患者并发胰腺分裂的几率更高，而成人AP患者伴发胰腺分裂更是达29%～36%[3，7-8]。
二、发病机制胰腺最初由1个背侧和2个腹侧的胰芽融合而来（图1）[1,4-5]。正常情况下，妊娠7周左右时，由于十二指肠随胃的生长和旋转，左侧的腹胰芽逐渐萎缩，而右侧腹胰芽则转位并与背胰芽融合，最终背胰芽形成胰腺的体和尾，而腹胰芽则形成胰头和钩突；二者的导管也连接互通，原来的胰前管变成副胰管，而原始胰腺背侧管变成胰体和胰尾的主胰管及副胰管的副管[1,4-5]。若腹胰芽和背胰芽未能随十二指肠转位融合或融合位置异常，则会导致胰腺组织环绕、压迫十二指肠（主要是降段）使其狭窄，即形成AP。人们提出了各种理论来解释这一异常现象，获得较多支持的有以下3种：（1）Lecco理论。腹胰芽在转位前粘附于十二指肠壁使转位异常，导致其以带状延伸的形态残留并完全或部分环绕十二指肠降部[7]。（2）Baldwin理论。左侧腹胰芽持续存在并增大、异常移动导致AP发生，该理论具有猪胚胎学证据的支持[7]。（3）腹胰芽和背胰芽在肠管转位前增大并融合，导致其完全包绕十二指肠[11-12]。
其中又以Lecco理论最为大家所接受，也是目前较为公认的解释AP发生机制的理论。笔者认为从现有的组织学及影像学证据来看，Lecco理论似乎满足以下两个条件即可诊断AP：（1）只有一小部分右腹胰芽组织附着在十二指肠上，其余部分可以自由旋转。（2）需要胰腺组织在腹胰芽旋转之前或早期粘附于十二指肠。如果在腹胰芽旋转之后或后期发生粘连的情况下，则不支持Lecco理论。
三、分类根据胰腺组织环绕十二指肠的程度或十二指肠周围胰腺组织的解剖分布可将AP分为完全和部分（不完全）AP两大类。完全AP为胰腺实质或环形导管完全包绕十二指肠降段，前面薄窄、后面宽厚。部分AP为环形的胰腺组织向前外侧或后外侧延伸而未完全包绕十二指肠，多位于十二指肠降部前壁或外侧壁，呈现“鳄鱼嘴”外观，通常很难被识别或发现，特别是在无发生十二指肠梗阻的患者中[1,4,13]。临床上则根据发病年龄及诊断时间将其分为新生儿型和成人型AP，新生儿型主要表现为急性完全性十二指肠梗阻，一般在出生后1周内发病，需立即进行外科干预。根据环状导管的走行及引流位点可再将AP分为6种亚型（表1）[14]。
四、临床表现包绕十二指肠降段的胰腺组织带构成环状部分并与胰头相连接，当环状部分压迫十二指肠即可引起相关临床表现，并与十二指肠梗阻严重程度及伴随的其他病理改变相关，如局部血流受阻、缺血、水肿及纤维组织增生等[1,4,7]。大多数AP并不完全包绕十二指肠（十二指肠前部不受压迫），故轻者和早期患者可终生无症状，或延至成年才出现临床症状[1,4,8]。而十二指肠受压严重者可于婴幼儿期，甚至新生儿期即出现严重十二指肠梗阻的表现[6]。2/3以上出现症状的儿童AP多于新生儿期就诊，主要表现为呕吐，其他包括喂养不耐受、腹部膨隆等。成人AP多无症状，有症状的则依据有否下列病变而表现不同[1,7-8,14-15]：（1）AP的硬度、有否完全包绕十二指肠导致的病变。（2）有否十二指肠狭窄、闭塞。（3）有否慢性十二指肠狭窄及其所致的胃十二指肠继发性病变。（4）有否压迫胆总管，或合并其它畸形。因此，成人AP多以消化道症状、胆道疾病、胰腺炎、十二指肠梗阻等合并症而发病。
五、影像学表现虽然婴幼儿的腹部影像学检查不能确诊AP，但可提示AP的存在[16]。因大部分儿童患者早期即出现十二指肠梗阻症状被及时诊断，或可于术中确诊[1,6,12]。大龄儿童和成人患者则可依据上消化道造影及腹部CT作出诊断；MRCP和ERCP均可显示主副胰管走行及环状胆管的解剖结构；对比增强CT、MRI、内镜超声检查和腹腔镜超声检查甚至可辅助诊断无症状AP患者。1. 腹部平片：特异性不高。在有症状的新生儿患者中可见胃和十二指肠典型的“双气泡征”及“气-液平”，但此征象也可见于十二指肠闭锁、肠旋转不良等。2. 超声检查：显示十二指肠降部肿块，回声与胰腺相同。十二指肠降部受压变窄，肠管壁局限性环状增厚、与胰头相连且界限不清。3. 十二指肠钡气X 线造影：该方法是最有价值、简便的检查方法。可见特征性表现有：（1）胃扩张伴胃液潴留。（2）十二指肠降段见环状压迹或缺损影，但黏膜不紊乱、无集中。（3）狭窄近端十二指肠对称性扩张、球部伸长。（4）环状部向狭窄近端十二指肠的逆蠕动。（5）狭窄近端的异位溃疡[14]。4. 上消化道造影：近端十二指肠对称性扩张、十二指肠狭窄伴降段的向心性或偏心性狭窄均提示AP，部分情况还可观察到近端十二指肠逆蠕动及远端十二指肠扩张[17]。十二指肠梗阻不明显、仅扩张功能略受限的病例易漏诊。5. CT：十二指肠降段狭窄、胰腺组织完全环状包绕十二指肠，或以“鳄嘴样（或钳样）”向前外侧或后外侧部分包绕十二指肠的征象[13,16]。螺旋CT见胰头增大、变形并局部包绕十二指肠降段，被包绕的十二指肠管腔缩窄或结构消失；动脉期胰腺显着强化，见增大变形的胰头包绕十二指肠降段（相对低密度），同时胰管、副胰管、胆总管也清晰显像；静脉期及延迟期见十二指肠强化密度渐接近胰腺组织并与胰头分界欠清[18]。6. ERCP：ERCP见主胰管在胰头部从后外侧向右侧环绕十二指肠，并向左侧横向走行，可见胰体、尾部；主胰管变短，可稍粗；十二指肠降部狭窄、被牵拉，乳头位置变异等影像时即确诊AP。若术中显示环形胰腺的副胰管，则间接提示AP的可能；亦可见AP胰管分支、起源于腹胰管或其残端的环状胰管分支、胰腺分裂、慢性胰腺炎、胰胆管吻合异常等表现[9,11,14,16]。与此同时，ERCP还可于术中证实AP。在早期研究中，Etienne等[5]通过ERCP见造影剂位于胆总管、十二指肠周围的环状管和主胰管分支的大胰管中，而中线左侧未见胰管，采用“ventral pancreas”这一假说，即中线左侧的胰腺组织原为背胰芽，其导管系统不与Vater乳头，而在小乳头处与十二指肠相通，间接证实了环状组织完全来自腹胰芽。还可通过ERCP行支架植入术或乳头括约肌切开术，或用于治疗由AP引发的胰管梗阻。然而当靠近壶腹部的主胰管与AP的导管相通时，可能无法进行ERCP来诊治。ERCP为有创性操作，有导致术后胰腺炎的可能。ERCP术后发生胰腺炎的机制尚不明确，有研究认为胰腺缺血是其发生机制之一，也可能与操作过程中机械刺激乳头及胰管开口，或造影剂刺激、损伤腺泡有关。ERCP不仅可以提供胰胆管异常的图像，如胰腺分裂、胰胆管畸形、胆总管囊肿和腔内十二指肠憩室，而且还可于术中准确描述胰腺导管结构，选择合适的手术时机[9,11,14,16]。ERCP也可用于鉴别壶腹部恶性肿瘤。7. MRCP：对于症状原因不明或上消化道造影、腹部CT结果不理想的患者，建议进一步行MRCP。MRCP可见主胰管绕十二指肠降部环状走行，胰管和胆管汇合于十二指肠壁内，还可显示被包绕十二指肠近端有无扩张、胆胰管扩张程度及扩张的副胰管，但易漏诊副胰管无扩张者。8. 其他：超声内镜不仅无创伤，还能扫描出胰腺的形态，但尚不确定超声内镜在诊断AP中的作用。
六、诊断与鉴别诊断随着ERCP和MRCP等技术的发展，AP的诊断得到了明显提高，腹部影像学检查见胰腺组织包绕十二指肠降段即可确诊AP，但有些病例需于术中明确诊断。成人患者常因胰腺炎、胃十二指肠溃疡、十二指肠梗阻或憩室于影像学检查时偶然被发现，或因十二指肠周围肿瘤手术时被诊断出[4,7-8]。产前检查羊水过多，出生72 h内出现严重非胆汁性呕吐时应高度怀疑本病；婴儿及儿童出现喂养不耐受、呕吐、腹部膨隆时应怀疑AP。新生儿AP需与先天性肠道闭锁、幽门肥厚及肠旋转不良相鉴别[1,6]。成人AP患者出现梗阻性黄疸时需与其他恶性肿瘤引起的胆道梗阻及肝内胆汁淤积相鉴别。表现为腹痛、餐后饱胀和呕吐时需与消化性溃疡、胃食管反流病等消化不良性疾病相鉴别。1. 先天性十二指肠闭锁：病变位于十二指肠降段，偶见于新生儿。患儿出生后即有呕吐，次数频繁，呕吐物可含有胆汁。胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体；手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环绕。2. 先天性幽门肥厚症：患儿多在出生后数周出现反胃及呕吐症状，呕吐物不含胆汁。查体见上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95%以上的患儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠造影见幽门管变细和变长、胃扩张及胃排空时间延长等。3. 先天性胆总管闭锁：表现为明显黄疸的病例需与AP鉴别，出生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物不含胆汁，钡剂检查见十二指肠降段狭窄和梗阻时应考虑AP的可能。4. 胰头或Vater壶腹部恶性肿瘤：AP伴梗阻性黄疸的患者，尤其是老年患者，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大、降部内缘受压变形、黏膜皱襞破坏，并有充盈缺损，倒“3”字征，双边征等。胰头癌多系乏血供肿瘤，增强后轻度不均匀强化，边界不清。壶腹癌呈渐进性强化，发病部位与AP不同。5. 系膜上动脉压迫综合征：于十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适、间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁。胃肠造影见十二指肠有显着的阻滞及扩张，钡剂在通过十二指肠第三或第四段时有阻塞。6. 十二指肠球后溃疡：球后溃疡可在十二指肠外侧见龛影，无龛影时狭窄部近端黏膜水肿、集中，影像也提示球后溃疡。但凡在典型狭窄附近发现异位溃疡的即应首先考虑AP。此外，还应与胆总管结石、十二指肠结核，低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。
七、并发症1. 十二指肠溃疡：30%～70%的成人AP易并发十二指肠溃疡，由于十二指肠受压，造成胃内食物留滞及胃酸酸度过高损伤胃肠黏膜，从而减少碱性十二指肠液分泌造成溃疡。胰胆液逆流、胃泌素分泌增加也是十二指肠溃疡的易患因素。2. 急慢性胰腺炎：胰管部分梗阻，尤其是胰头梗阻，胰液经环状导管引流不畅或十二指肠出口梗阻是其可能的病因。国外内镜中心的结果显示近1/3的AP患者同时患有慢性胰腺炎[10]，但目前仍不清楚慢性胰腺炎是否为AP的自然特征之一。胰腺分裂是慢性胰腺炎已知的危险因素。其他如胰腺分裂、胰胆管畸形、胆总管囊肿和腔内十二指肠憩室也可引起急性或慢性胰腺炎。3. 胆结石、胆道感染：反复的胰腺炎可导致十二指肠乳头部狭窄、胆汁淤积、胃肠液及食糜反流造成胆道系统感染和结石。4. 恶性肿瘤：AP最常并发壶腹部癌，其次是胰腺癌、胆管癌和胰岛素瘤[19]。以前认为AP并发胰胆恶性肿瘤是与胰腺炎相关的慢性炎症改变所致，但目前还不能确定其与AP的因果关系。5. 合并其他先天性畸形：如唐氏综合征、胰腺分裂、食管及十二指肠闭锁、先天性胆总管扩张等。
八、治疗外科手术仍为AP的首选治疗方法，但只有临床症状明显的才需要手术，其目的在于通过改道以解除胃或十二指肠出口梗阻[12,15]。1905年，Vidal首次成功给1 例新生儿进行AP十二指肠侧侧吻合术。新生儿患者首选十二指肠侧侧吻合术，具有保持消化道连续性、符合生理、捷径短的优势；尤其是菱形吻合的术式，术后恢复时间短且预后好，还能避免产生无功能肠襻。无症状的成人AP无需特殊治疗，但多数患者常因十二指肠梗阻、消化性溃疡等合并症而需手术治疗，一般推荐十二指肠- 空肠吻合术或胃- 空肠吻合术[20-21]。常用的手术方式为：（1）直接切除AP。但由于导管解剖结构的变化，AP切除和重建过程中相关导管损伤的风险增加，也可能会引起胰腺炎、胰瘘、或梗阻解除不完全，故不建议行此术式。（2）短路手术。（3）胃大部切除+Billroth Ⅱ式吻合术。合并慢性胰腺炎或疑似壶腹部恶性肿瘤的AP，推荐行胰十二指肠切除术；合并梗阻性黄疸的AP，可选择胆总管小肠吻合术行胆道改道，或于胆道内放置支架以解除梗阻[1,20-26]。虽然旁路手术能获得比矫正手术更好的预后，但易并发胰腺炎或胰瘘[13,20]。此时ERCP为最佳选择，因为ERCP在诊断AP时不仅能明确AP的病理特征，还能提供相应的治疗方案，如内镜下扩张、乳头括约肌切开术或支架植入术以治疗AP引发的胰管梗阻[10]。若AP导致十二指肠梗阻同时伴发胰腺炎的患者，应先手术解除梗阻再通过ERCP治疗胰腺炎。AP导管梗阻或未汇入主胰管，或造成十二指肠高位梗阻使十二指肠镜难以通过的情况下，ERCP则不能作出诊断。儿童ERCP操作原则与成人基本相同，可根据其生理解剖特点及病情做相应调整。
九、预后AP患者的预后主要取决于患者出现临床症状的时间及年龄，如婴儿及儿童的预后主要取决于是否存在相关的先天异常，而成人患者的预后则与手术并发症相关[1,4,19]。因此，术前准确诊断可能有助于手术过程顺利进行和获得良好预后。
十、小结AP是一种罕见胰腺先天性发育异常，以胰腺组织环绕十二指肠降段为特征，腹胰芽转位不完全是导致其形成的主要原因。解剖学上将AP分为完全和不完全AP，临床上则分为新生儿型和成人型AP。当环状部分压迫十二指肠即可引起相关临床表现，十二指肠受压严重者可于新生儿期即出现严重十二指肠梗阻的表现，主要表现为呕吐。成人AP多以消化道症状、胆道疾病、胰腺炎、十二指肠梗阻等合并症而发病。影像学检查在诊断AP方面有重要作用，MRCP和ERCP 均可显示主副胰管走行及环状胆管的解剖结构。外科手术仍是AP的首选治疗方法，AP患者的预后主要取决于患者出现临床症状的时间及年龄，准确的术前诊断可能有助于手术顺利进行并获得良好预后。
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