动、静脉血管畸形
动-静脉血管畸形也称蔓状或葡萄状血管瘤,病因不明,可发生于眼睑、眼球、眼眶及颅内。
[病理改变]
病理上为迂曲的动脉、静脉和毛细血管异常吻合,呈蔓藤状,分布在眼眶脂肪中,少数由动脉间或静脉间的异常吻合构成。畸形血管团一般由扩张的眼动脉和眶下动脉双重供血。
[临床表现]
临床上多见于30岁左右,也可见于儿童,大多数单侧发病,少数为双侧;多以突眼为主要表现,可伴眼险、球结膜的水肿,视力、视野的损害等。位于眼睑部的病变,可直接看见畸形血管团。
[影像表现]
MRI可清楚地显示动-静脉血管畸形的部位与范围。因它的动静脉直接相通,血流较快,故平扫时T1加权像与T2加权像呈现流空效应,即表现为眶内盘曲的条状或团状低信号,外围可见由供血动脉与引流静脉形成的血管流空信号,伴有静脉血栓形成时,呈多样化信号改变。血管造影、眼眶静脉造影应是确诊眶内静脉曲张的最可靠方法之。表现为眶内静脉的异常增多、增粗、扭曲,常以眶顶部最重,有时可呈囊状扩张。眼眶静脉造影可见眶内静脉增多、增粗、紊乱、扭曲,与眼眶静脉曲张不易鉴别。颈内动脉造影,动脉期即可见眶区分布有蔓藤状异常杂乱的血管影,畸形血管团由扩张的眼动脉或眶下动脉供血,鉴于该病在临床上有间歇性或体位性突眼的特点,故以上检査建议在增强状态下进行。
[鉴别诊断]
本病需与眶内静脉曲张、眶内淋巴管瘤、颈动脉海绵窦瘘等疾病相鉴别。
病例一
病史
男,8岁,生后右面部肿胀,于手术,表现上睑肿,流泪无痛。
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影像表现
图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2W1显示:右眶上眼睑及眼球上方见团状短T1、短T2为主信号,信号混杂,边界欠清,眼球前方见囊肿长T1、长T2信号,信号较均匀,与上眼脸病灶相连续,右眶肌锥内见条状稍长T1、稍长T2信号,信号尚均匀,病灶与上直肌及下直肌分界不清,视神经走行正常,未见明显异常信号。右颌面部见大面积长T1、长T2信号,信号混杂,内可见流空血管信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示:右眶上眼睑及眼球上方、前方病灶可见不均匀强化,右眶肌锥内病灶呈明显强化。
影像诊断
考虑为右颌面部、眼险部及眶内血管畸形。
病理诊断
血管畸形。
病例二
病史
女,36岁,右眼体位性突眼2年,眼胀,视力无影响。
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影像表现
图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2WI显示:右眼眶内上方肌锥外见不规则等T1、长T2异常信号病灶,信号不均,边界欠清,病灶与内直肌分界不清,视神经走行正常,未见明显异常信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示:病灶可见不均匀强化。
影像诊断
右眼眶内上方肌锥外占位性病变,考虑为血管畸形可能性大。
病理诊断
血管畸形。
病例三
病史
男,26岁,左眼体位性突眼半年,视力无影响。
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影像表现
图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2WI显示:左眼眶下方肌锥外见:不规则等T1、长T2异常信号病灶,信号不均,边界欠清,病灶与下直肌分界不清,视神经走行正常,未见明显异常信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示:病灶可见不均匀强化。
影像诊断
左眼眶下方肌锥外占位性病变,考虑为血管畸形可能性大。
病理诊断
血管畸形。