患者女，42岁。因间断性头痛5年，加重伴恶心、呕吐1周入院。入院查体：无明显神经系统阳性体征。术前头部MRI：T2可见左侧小脑半球内类圆形不均匀高信号病变，大小约1.7 cm×2.0 cm×1.9 cm.其内呈“爆米花样”改变，病变周围可见环形低信号含铁血黄素带及数条紊乱血管影和一条粗大引流静脉（图1a）。术前诊断：小脑海绵状血管瘤。术中沿小脑枕下裂解剖脑沟见深部红褐色海绵状血管瘤，内有少量陈旧性血肿。沿病变周围含铁血黄素带游离，并离断一些细小的病变血管，在其深部见MRI提示的粗大引流静脉，分离破裂后有凶猛的静脉性出血，考虑为病理性引流静脉，遂将其离断。离断后约40 min后发现术腔周围广泛渗血，小脑组织肿胀并进行性加重，继而急性脑膨出，被迫行内减压术，将部分肿胀并伴有内部散在出血点的小脑组织切除后脑组织塌陷。术后第3天头部MRI示：患侧整个小脑半球水肿明显，第四脑室轻度受压，增强扫描提示海绵状血管瘤已切除，粗大引流静脉末端仍可显影（图1b-d）。术后病理：海绵状血管瘤伴出血。术后经复习相关文献后更正临床诊断为：左侧小脑静脉畸形合并海绵状血管瘤出血。术后随访8个月，患者恢复良好，无走路不稳和共济障碍。
图1 头部MRI a.术前可见海绵状血管瘤深部多条放射状排列的张静脉汇入小脑半球外侧一条粗大的引流静脉，呈典型的“水母头”样表现；b.术后3 d MRI：左侧整个小脑半球仍明显水肿；c.术后3d MRI：海绵状血管瘤已切除.CVM粗大引流静脉末端仍清晰可见；d.术后8个月MRI：CVM粗大引流静脉及其末端部分髓静脉保留完好，清晰可见
讨 论
脑静脉畸形（cerebral venous malformation，CVM）是最常见的脑血管畸形，它是由许多细小扩张的髓静脉团和一条或多条引流静脉两部分组成，表现为放射状排列的异常髓静脉汇人中央扩张的静脉干，其间有正常神经组织。发病率为2. 5%-3.0%，约占中枢神经系统血管畸形的60%，其确切病因尚未明确。CVM出现临床症状常是由于静脉血栓形成，引流静脉增高或合并海绵状血管瘤出血等。在影像学上，MRI特征性的表现为T1和T2加权图像上的血管流空，及“水母头”样表现，强化扫描有助于诊断。CVM多见于30-40岁的成年人，男性稍多于女性。幕下CVM易出血，而幕上病变易出现癫痫。CVM常与其他脑血管病变并存，其中最常见的是合并海绵状血管瘤，发生率约为13%～40%。
术前对该病的正确认识对手术策略的制定和预后具有重要影响。由于CVM是局部功能性回流静脉，而其周围又缺乏其他正常的引流静脉，故术中误操作阻断CVM后会导致严重的静脉回流障碍，继而出现严重的脑组织肿胀、静脉梗死后出血。海绵状血管瘤实为小的畸形血管团，切面如海绵状，缺乏高流量或扩张的供血动脉和引流静脉，可见大量小血管进入病变内，周边无其他静脉汇人，而CVM的引流情况是由多条放射状排列的细小静脉汇入一条管径明显增粗的大静脉干为特点，其引流情况明显区别于海绵状血管瘤，且CVM所在区域内无明显的供血动脉及直接的动静脉引流短路，因此术中辨别海绵状血管瘤的引流静脉与CVM静脉至关重要。
综上所述，对CVM合并海绵状血管瘤时，术前应仔细评估影像学资料，术中镜下仔细离断进人海绵状血管瘤的供血动脉；注意保护CVM，切勿损伤与离断，以避免脑肿胀的发生。
编辑： 雨声
