摘要：目的探讨系统性硬化症肺部高分辫率CT影像学特征。
方法：回顾性分析临床确诊8例硬皮症SSc肺部HRCT影像学表现。
结果：2例肺部正常，6例表现以两肺外围分布为主的间质性纤维化。HRCT主要表现支气管血管束扭曲变形、小叶间隔增厚，可见条索状影、胸膜下线及弧形线（6例），呈网格状改变（4例）。沿支气管血管束及小叶间隔分布小结节状影，胸膜下见小结节影（4例）。单纯以磨玻璃样改变（3例），轻度胸膜增厚或少量胸腔积液（3例）。小片状实变影及蜂窝肺1例。结论：平扫发现肺部实质性病灶，HRCT显示硬皮病的间质性细微病变，两者结合在硬皮病的诊断和随访治疗中具有重要价值。
3 讨论：
硬皮病(sclero-derma)又称系统性硬化症(systemicsclerosis, SSc),是一种原因不明的系统性自身免疫病，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动脉、微血管变性、闭塞。肺部的主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化以及不同程度的炎性细胞浸润，可有肺泡壁增厚、变性。大量结缔组织成份如Ⅰ型及Ⅲ型胶原、蛋白多糖、纤维结合素在间质及小血管内膜沉积，导致变性、纤维化和小血管闭塞[1]。Armhga等[2]研究显示，在发现SSC肺部异常方面，HRCT较肺功能检查和胸片更为有效。Garher等[3]通过对78例SSc肺部HRCT资料分析，发现85%肺部异常。本组资料显示了75%的SSc患者肺间质纤维化，与有关文献相近。这些表明HRCT能敏感地发现轻微肺间质性病变，对临床估计肺部受累程度和病情变化有重要意义。
3.1影像学表现及相关病理联系
采用胸部常规CT平扫结合高分辨率CT扫描，是根据我院PHLIPSMX4000是双层螺旋CT机，常规胸部扫描速度快，图像清晰，采用高分辨率CT扫描，层厚1mm，病变显示细腻，扫描图像更清晰，但热容量高，扫描速度变慢，增加层面呼吸运动伪影，尤其病人呼吸运动较大下肺叶，往往因为运动伪影影响HRCT对肺间质细微观察。因此，笔者采用常规CT平扫后再根据病灶分布情况进行选择性HRCT扫描，其优点是厚层常规扫描速度较快，保证图像质量，避免运动伪影，显示全小叶病变诸如气肿、渗出或是实质性病变；然后根据病变情况选择病灶区HRCT，这样病人可以更好配合呼吸减少呼吸运动伪影，满足对肺间质细微病变的观察，同时大大降低病人辐射剂量。
根据6例硬皮病，其HRCT特征表现为：①磨玻璃密度影：表现为弥漫性或局灶的肺实质密度增高，少量渗出，但其内纹理清晰可见。其病理基础为肺泡隐匿性纤维化状炎症，为本病较早期表现，多为可逆性病变[4]；
②弥漫性或局灶的小叶间隔增厚，表现为两肺中下野外带与胸膜垂直的细线状影，为小叶间隔内纤维组织增生所致；
③胸膜下线影及蜂窝影，由多发囊状含气影构成，形似蜂房。肺对损伤反应的晚期，肺泡结构受到破坏，肺泡壁塌陷，为肺间质纤维化的特征性改变，以两肺下野外带常见，表明本病进入中晚期；
④间隔旁和(或)瘢痕旁气肿常见，形态多不规则，为纤维化牵拉的结果；
⑤食管扩张,表现为食管管腔明显增粗，为食管黏膜下纤维组织增生,肌层萎缩所致，此为本病区别于其他弥漫性肺间质疾病的最特征表现。
⑥纵隔淋巴结增大，为间质性炎症的反应性改变；
⑦可见弥漫性胸膜增厚或胸腔积液以及支气管血管束增粗，但缺乏特异性。
本组资料显示，在病变发展早期，支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、散在微结节分布等征象常见，随着病人病情加重，尤其多脏器损害的患者，提示病变发展后期，蜂窝征、支气管血管束扭曲、牵拉支气管扩张及胸膜下线为主要特征。
