系统性硬皮病的临床表现是什么,分析系统性硬皮病的临床表现是为了正确的认识和分析疾病，只有正确的分析系统性硬皮病的临床表现才会得到准确的疾病，进而为治疗疾病提供依据，接下来我们就对系统性硬皮病的临床表现做详细的分析。
1系统性硬皮病有哪些早期症状?
系统性硬皮病有哪些早期症状?目前临床上根据硬皮病的症状不同，将其分为多种类型，系统性硬皮病是其中的一种，那么系统性硬皮病的早期症状有哪些呢，有哪些表现呢，通过以下的文章让我们简单的了解一下。
许多系统性硬皮病患者在出现皮肤及内脏硬化之前，往往先有雷诺现象，数月甚至数年之后才出现其他表现。一般系统性硬皮病的早期症状有以下几种：
1、由于血管营养不良，可伴有双手麻木、肿胀与指垫变平或呈凹形;少数系统性硬皮病患者可有甲沟炎、指尖或近端指关节及掌指关节背侧溃疡。
2、所谓雷诺现象即患者在遇到寒冷或精神紧张时，指(趾)端变为灰白色，然后变为紫绀，最后紫红色(即三色改变);少数患者开始为灰白色，最后呈紫色(两色改变)或持续呈灰白色(单色改变)。
系统性硬皮病有哪些早期症状?通过以上的介绍，相信您也了解了系统性硬皮病的早期症状，当出现系统性硬皮病后，我们需要及时的去治疗。
2系统性硬皮病的临床表现是什么
分析系统性硬皮病的临床表现是为了正确的认识和分析疾病，只有正确的分析系统性硬皮病的临床表现才会得到准确的疾病，进而为治疗疾病提供依据，接下来我们就对系统性硬皮病的临床表现做详细的分析。
系统性硬皮病的临床表现表现在肺间质水肿期和肺泡水肿期是不一样的,具体如下：
1、肺间质水肿期
症状：病人常感到胸闷、恐惧、咳嗽、有呼吸困难。
体征：面色苍白、呼吸急速、心动过速、血压升高，可闻及哮鸣音。
X线检查：肺血管纹理模糊，肺门阴影不清楚。肺小叶间隔加宽，形成Kerley A线和B线。
血气分析：PaCO2偏低，pH↑、呈呼吸性碱中毒。
2、肺泡水肿期
症状: 病人面色更苍白,更觉呼吸困难,出冷汗 等。
体征: 口唇、甲床紫绀，涌出大量粉红色泡沫痰,全麻病人可表现呼吸道阻力增加和发绀，经气管导管喷出大量粉红色泡沫痰;双肺听诊: 满肺湿罗音，血压下降
X线检查: 主要是肺泡状增密阴影，相互融合呈不规则片状模糊影，弥漫分布或局限于一侧或一叶，或见于肺门两侧，由内向外逐渐变淡，形成所谓蝴蝶状典型
血气分析: PaCO2偏高和/或PaO2下降，pH偏低，表现为低氧血症和呼吸性酸中毒
以上是对系统性硬皮病的临床表现做出的分析，专家指出系统性硬皮病的临床表现在不同时期的症状是不一样的，所以我们一定要按照不同时期的发病特点分析系统性硬皮病的临床表现。
3系统性硬皮病有的临床表现有哪些
系统性硬皮病为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病，多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型约占95%，病程呈慢性进行性发展。系统性硬皮病其临床表现有：
1.前驱症状 如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指(足趾)末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解;一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。
2.皮肤黏膜损害 面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。
典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限;面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。
3.血管损害 表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。
4.骨关节和肌肉损害 可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。
5.内脏损害 半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等;约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因;心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。
CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型，临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状，此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害，预后较好。
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后较好;
弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%，一开始即为全身弥漫性硬化，皮肤硬化病变由躯干向远端扩展，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。
以上就是系统性硬皮病的表现。
4系统性硬皮病有哪些临床表现
系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。
雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神紧张时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木;疼痛，一般遇暖后很快缓解，时间长短不一，通常持续几分钟至十几分钟—。经常发作雷诺现象，可出现局部营养改变，如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。指甲可发生因溃疡所致的凹陷性瘢痕。严重的可出现指、趾末端发凉、青紫、指腹变平、坏疽，末节指骨吸收、溶解、变短或截指。
皮肤病变 系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大;皮肤损害大多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端及全身进展;严重的可累及全身。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：
(1)水肿期 皮肤弥漫性轻度肿胀，呈非凹陷性，皮纹消失，表面紧张光滑，呈苍白或淡黄色，皮温下降，自觉瘙痒。经数周或数月后，皮肤渐渐进入硬化期。
(2)硬化期 皮肤肿胀消退，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，光滑，呈黄褐色，与皮下组织密切粘连，感觉迟钝甚至消失。
(3)萎缩期 皮肤变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织、肌肉也发生萎缩、硬化，紧贴于骨膜，形成木板样硬化，易发生溃疡和坏疽。
病损侵犯颜面，可呈假面具样：表情丧失，眼睑活动受限;鼻尖细小，耳廓变薄，张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状。损害处汗毛和毛发可出现脱落，出汗减少，皮脂缺乏。手指光滑呈蜡肠样。指、趾甲受累，则易碎、脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。
5进行性系统性硬皮病
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。
