系统性硬皮病有哪些临床表现, 系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。
1如何诊断系统性硬皮病
根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬皮病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。
(1)主要标准
有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部).
(2)次要标准
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。
②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
③双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分最为明显，可呈弥散性魔点或蜂窝肺外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
2系统性硬皮病有哪些临床表现
系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。
雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神紧张时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木;疼痛，一般遇暖后很快缓解，时间长短不一，通常持续几分钟至十几分钟—。经常发作雷诺现象，可出现局部营养改变，如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。指甲可发生因溃疡所致的凹陷性瘢痕。严重的可出现指、趾末端发凉、青紫、指腹变平、坏疽，末节指骨吸收、溶解、变短或截指。
皮肤病变 系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大;皮肤损害大多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端及全身进展;严重的可累及全身。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：
(1)水肿期 皮肤弥漫性轻度肿胀，呈非凹陷性，皮纹消失，表面紧张光滑，呈苍白或淡黄色，皮温下降，自觉瘙痒。经数周或数月后，皮肤渐渐进入硬化期。
(2)硬化期 皮肤肿胀消退，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，光滑，呈黄褐色，与皮下组织密切粘连，感觉迟钝甚至消失。
(3)萎缩期 皮肤变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织、肌肉也发生萎缩、硬化，紧贴于骨膜，形成木板样硬化，易发生溃疡和坏疽。
病损侵犯颜面，可呈假面具样：表情丧失，眼睑活动受限;鼻尖细小，耳廓变薄，张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状。损害处汗毛和毛发可出现脱落，出汗减少，皮脂缺乏。手指光滑呈蜡肠样。指、趾甲受累，则易碎、脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。
3系统性硬皮病有的临床表现有哪些
系统性硬皮病为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病，多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型约占95%，病程呈慢性进行性发展。系统性硬皮病其临床表现有：
1.前驱症状 如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指(足趾)末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解;一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。
2.皮肤黏膜损害 面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。
典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限;面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。
3.血管损害 表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。
4.骨关节和肌肉损害 可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。
5.内脏损害 半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等;约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因;心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。
CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型，临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状，此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害，预后较好。
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后较好;
弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%，一开始即为全身弥漫性硬化，皮肤硬化病变由躯干向远端扩展，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。
以上就是系统性硬皮病的表现。
4进行性系统性硬皮病
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。
5系统性硬皮病的治疗药物有哪些?
系统性硬皮病的治疗药物有哪些?系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。
③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。
(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。
④积雪苷 是从中药落得打中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服片(每片含积雪苷毫克)，每日次或肌内注射毫升(含积雪苷 20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。
⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。
