进行性系统性硬皮病,硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织
1系统性硬皮病有哪些早期症状?
系统性硬皮病有哪些早期症状目前临床上根据硬皮病的症状不同，将其分为多种类型，系统性硬皮病是其中的一种，那么系统性硬皮病的早期症状有哪些呢，有哪些表现呢，通过以下的文章让我们简单的了解一下。
许多系统性硬皮病患者在出现皮肤及内脏硬化之前，往往先有雷诺现象，数月甚至数年之后才出现其他表现。一般系统性硬皮病的早期症状有以下几种：
1、由于血管营养不良，可伴有双手麻木、肿胀与指垫变平或呈凹形;少数系统性硬皮病患者可有甲沟炎、指尖或近端指关节及掌指关节背侧溃疡。
2、所谓雷诺现象即患者在遇到寒冷或精神紧张时，指(趾)端变为灰白色，然后变为紫绀，最后紫红色(即三色改变);少数患者开始为灰白色，最后呈紫色(两色改变)或持续呈灰白色(单色改变)。
系统性硬皮病有哪些早期症状?通过以上的介绍，相信您也了解了系统性硬皮病的早期症状，当出现系统性硬皮病后，我们需要及时的去治疗。
2系统性硬皮病的危害详解
系统性硬皮病的危害详解
硬皮病固然会给患者的生活带来很多影响。此外，硬皮病如果病情较为严重者面部表情呆板，而且口眼张闭与咀嚼受到了限制，胸部受累就会影响到呼吸运动。关于硬皮病严重的危害，我们来看看专家的见解。
系统性硬皮病的危害详解
肌肉骨铬损害
约半数系统性硬皮病患者有关节炎，多果及小关节、活动受限制，关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。
内脏损害
消化道最容易受累，约占40%-75%，主要侵及食道，可有吞咽困难.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。
3进行性系统性硬皮病
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。
4进行性系统性硬皮病治疗
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症 (systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。
5系统性硬皮病可以根治吗
硬皮病是什么？为什么硬皮病的和资料时间如此长？硬皮病到底能根治吗?
早期诊断和早期治疗，对于阻止疾病进展，可以获得良好的效果。目前采用的治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节、免疫抑制剂和对症处理。硬皮病并非不治之症，但本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病及累及的脏器有关，正确合理的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人内脏损害发生晚，病情轻，预后较好。
少数病人因肺动脉高压去世。过去有人报道硬皮病自确诊后，生存率为70%左右。主要是弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早，往往累及重要脏器如心、肺、肾等，病情进展快，肾功能衰竭、心功能衰竭、继发肺部感染是最常见的死亡原因。由于血管紧张素转换酶抑制剂如开搏通、依那普利可有效控制血压、降低肺动脉高压，改善肾功能，所以近年来观察证实凡是长期坚持系统治疗者，病情控制较好。
尤其随着风湿病学知识的普及、医学工作者对风湿性疾病的认识的提高，使得风湿性疾病包括硬皮病的诊断水平提高，病人能早期就诊看病，早期诊断、早期治疗，并能定期随访检查，硬皮病的预后会更加改善
