进行性系统性硬皮病治疗,硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症 (systemic sclerosis)。本病在结缔
1系统性硬皮病的危害详解
系统性硬皮病的危害详解
硬皮病固然会给患者的生活带来很多影响。此外,硬皮病如果病情较为严重者面部表情呆板,而且口眼张闭与咀嚼受到了限制,胸部受累就会影响到呼吸运动。关于硬皮病严重的危害,我们来看看专家的见解。
系统性硬皮病的危害详解
肌肉骨铬损害
约半数系统性硬皮病患者有关节炎,多果及小关节、活动受限制,关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。
内脏损害
消化道最容易受累,约占40%-75%,主要侵及食道,可有吞咽困难.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。
2进行性系统性硬皮病治疗
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症 (systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定,皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。
3进行性系统性硬皮病
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定,皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。
4系统性硬皮病的治疗药物有哪些?
系统性硬皮病的治疗药物有哪些?系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变,不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克,连用3—4周后,逐渐减至维持量每日10—15毫克。
③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为,本病特别在早期病变时,病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常,故可使用,但在临床实践中,未得到满意结果,且不良反应多。尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。
(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克,每2—4周每日增加125毫克,直至每日750毫克,可维持 2—5年,病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成。另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克,顿服或分次口服。连服数月至数年,疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切,加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响,故实际应用者少。
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴,每日1次,共5天,休息2天,再治疗5天,10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎,并注意尿常规和血钙的变化。
④积雪苷 是从中药落得打中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克),每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷 20毫克),每周2—3次,连续用3个月,能使肿胀硬化皮肤变软,对缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果。
⑤维甲酸能减少胶原合成,对皮肤硬化及缺血性溃疡有效,可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克,连续数周。依曲替酯每日75毫克,2—5周后减为每日25—刃毫克,可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。
5系统性硬皮病有哪些早期症状?
系统性硬皮病有哪些早期症状?目前临床上根据硬皮病的症状不同,将其分为多种类型,系统性硬皮病是其中的一种,那么系统性硬皮病的早期症状有哪些呢,有哪些表现呢,通过以下的文章让我们简单的了解一下。
许多系统性硬皮病患者在出现皮肤及内脏硬化之前,往往先有雷诺现象,数月甚至数年之后才出现其他表现。一般系统性硬皮病的早期症状有以下几种:
1、由于血管营养不良,可伴有双手麻木、肿胀与指垫变平或呈凹形;少数系统性硬皮病患者可有甲沟炎、指尖或近端指关节及掌指关节背侧溃疡。
2、所谓雷诺现象即患者在遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端变为灰白色,然后变为紫绀,最后紫红色(即三色改变);少数患者开始为灰白色,最后呈紫色(两色改变)或持续呈灰白色(单色改变)。
系统性硬皮病有哪些早期症状?通过以上的介绍,相信您也了解了系统性硬皮病的早期症状,当出现系统性硬皮病后,我们需要及时的去治疗。