系统性硬皮病并发症的护理

系统性硬皮病并发症的护理,

1进行性系统性硬皮病

硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

【诊断】

本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。

【治疗措施】

本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg()/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。

2系统性硬皮病可以根治吗

硬皮病是什么？为什么硬皮病的和资料时间如此长？硬皮病到底能根治吗?

早期诊断和早期治疗，对于阻止疾病进展，可以获得良好的效果。目前采用的治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节、免疫抑制剂和对症处理。硬皮病并非不治之症，但本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病及累及的脏器有关，正确合理的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人内脏损害发生晚，病情轻，预后较好。

少数病人因肺动脉高压去世。过去有人报道硬皮病自确诊后，生存率为70%左右。主要是弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早，往往累及重要脏器如心、肺、肾等，病情进展快，肾功能衰竭、心功能衰竭、继发肺部感染是最常见的死亡原因。由于血管紧张素转换酶抑制剂如开搏通、依那普利可有效控制血压、降低肺动脉高压，改善肾功能，所以近年来观察证实凡是长期坚持系统治疗者，病情控制较好。

尤其随着风湿病学知识的普及、医学工作者对风湿性疾病的认识的提高，使得风湿性疾病包括硬皮病的诊断水平提高，病人能早期就诊看病，早期诊断、早期治疗，并能定期随访检查，硬皮病的预后会更加改善

3系统性硬皮病并发症的护理

系统性硬皮病是硬皮病中的一种。系统性硬皮病对患者的危害是很大的，影响骨、关节和肌肉等。由于系统性硬皮病损害多个器官，所以会出现多种并发症，比如指尖缺血性溃疡，肌肉、骨骼病变，反流性食管炎，间质性肺炎。在对这些并发症的处理上，除了必要的治疗外，临床积极的观察和护理也是很重要的。常见并发症的护理如下： 1 指尖缺血性溃疡雷诺现象是PSS最典型的表现,多于遇冷后发作。该现象与指(趾)动脉内膜增生及外膜纤维化所导致的动脉管腔变窄有关。患者血管对寒冷及情绪刺激的正常舒缩反应即可使动脉管腔完全闭塞。说服患者早期戒烟,注意保暖并避免寒冷刺激,增加肢体主动活动并经常按摩肢端,严密观察肢端皮肤温度、颜色,警惕指尖缺血性溃疡的发生。保持心情开朗,避免不良心理刺激。 2 肌肉、骨骼病变半数以上的PSS患者主诉指及膝关节疼痛、肿胀及强直,。部分系统性硬皮病患者出现肌痛无力,肌活检发现肌纤维萎缩及间质纤维化。为了防止肌、骨骼的废用性萎缩,鼓励患者积极进行功能锻炼,如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动,若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗,增加组织的软化。 3 反流性食管炎系统性硬皮病累及胃肠道的常见部位是食管。临床护理中,嘱患者避免进食过饱,休息时适当抬高头部,吞咽困难者安排半流质饮食,片状药物可研成粉末和水冲服,必要时鼻饲流质,保证机体必要的营养供给。 4 间质性肺炎肺部受累是导致系统性硬化症患者死亡的首要原因。早期表现为劳累时进行性呼吸困难、干咳。告诫患者注意休息,防止劳累,避免受凉,积极治疗上呼吸道感染,采用药物支持治疗提高机体免疫力,并定期监测肺功能,为临床诊断和治疗提供依据。

4系统性硬皮病并发症的护理方法

系统性硬皮病是硬皮病中的一种。系统性硬皮病对患者的危害是很大的，影响骨、关节和肌肉等。由于系统性硬皮病损害多个器官，所以会出现多种并发症， 比如指尖缺血性溃疡，肌肉、骨骼病变，反流性食管炎，间质性肺炎。在对这些并发症的处理上，除了必要的治疗外，临床积极的观察和护理也是很重要的。常见并 发症的护理如下：

1 指尖缺血性溃疡雷诺现象是PSS最典型的表现,多于遇冷后发作。该现象与指(趾)动脉内膜增生及外膜纤 维化所导致的动脉管腔变窄有关。患者血管对寒冷及情绪刺激的正常舒缩反应即可使动脉管腔完全闭塞。说服患者早期戒烟,注意保暖并避免寒冷刺激,增加肢体主 动活动并经常按摩肢端,严密观察肢端皮肤温度、颜色,警惕指尖缺血性溃疡的发生。保持心情开朗,避免不良心理刺激。 2 肌肉、骨骼病变半数以上的PSS患者主诉指及膝关节疼痛、肿胀及强直,。部分系统性硬皮病患者出现肌痛 无力,肌活检发现肌纤维萎缩及间质纤维化。为了防止肌、骨骼的废用性萎缩,鼓励患者积极进行功能锻炼,如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动,若病情允许宜经常 下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗,增加组织的软化。 3 反流性食管炎系统性硬皮病累及胃肠道的常见部位是食管。临床护理中,嘱患者避免进食过饱,休息时适当抬高头部,吞咽困难者安排半流质饮食,片状药物可研成粉末和水冲服,必要时鼻饲流质,保证机体必要的营养供给。 4 间质性肺炎肺部受累是导致系统性硬化症患者死亡的首要原因。早期表现为劳累时进行性呼吸困难、干咳。告诫患者注意休息,防止劳累,避免受凉,积极治疗上呼吸道感染,采用药物支持治疗提高机体免疫力,并定期监测肺功能,为临床诊断和治疗提供依据。

5系统性硬皮病的治疗药物有哪些?

系统性硬皮病的治疗药物有哪些?系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。

(1)抗炎药及免疫抑制剂

①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。

②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。

③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。

(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。

②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。

③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。

④积雪苷 是从中药落得打中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷 20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。

⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。