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马凡氏综合征患者有哪些表现

时间:2020-09-16 12:47:17

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马凡氏综合征患者有哪些表现

马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,而格林科夫的父亲,也死于同样的疾病。

1未分化结缔组织病复发的症状

图钉问:

:前面吃了快一年半的药``感觉都没多么特别的不舒服`只是有时候手不怎么打的直``但是现在就这一段时间感觉全身特别不灵活``手频繁的打不直`上厕所蹲下去必须漫漫的`右手手婉感觉感觉没什么力``力气大点就有点痛`2个膝盖有点点痛``晚上手更僵了`但是生活方面又什么都可以`这些是不是复发的症状呀?严重不?怎么办?最近是没怎么运动``是不是这个影响的? 2年前`

答:

病情分析: 未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和(或)放射学特征,而又表现不典型,但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独立的疾病,也不是一种综合征,它只不过是一组症状谱和临床相的命名,是一个临时诊断,借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。

指导意见: 建议您去当地大医院检查然后进行下一步的治疗!!祝您康复

2马凡氏综合症有哪些症状

1、骨骼肌肉系统

主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2、眼

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3、心血管系统

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

3马凡氏综合征有哪些症状

1、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2、眼睛系统:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

4马凡氏综合征的主要症状表现

马凡氏综合症

马凡氏综合症的临床表现是什么?如何及早知道是否患有这一疾病?这需要患者了解更多有关这一疾病的知识。下面就为大家介绍一下马凡氏综合症的主要症状表现。

马凡氏综合症的主要症状表现:

1.骨骼肌肉系统:

主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼:

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.心血管系统:

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

4. 肺部病变:

肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为常见,而X线检查正常的患者,也不能完全排除同时存在肺部病变的可能。

5.其他系统:

先天性蜘蛛指(趾)挛缩可表现大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓,智力发育迟缓,睾九下降不全,由于喉、气管、支气管软骨支架缺陷,上呼吸道感染后出现哮鸣,发音嘶哑,呈现“公鸭嗓”。

在1996年修订的马凡氏综合征的诊断标准中,在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑(脊)膜、家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准,无家族或遗传史者,需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官,才能确诊其患有马凡氏综合征。

马凡氏综合征骨骼系统诊断的8条主要标准:

1、鸡胸;

2、 漏斗胸,需外科矫治;

3、上部量/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;

4、腕征、指征阳性;

5、脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);

6、肘关节外展减小(<170度);

7、中踝中部关节脱位形成平足;

8、任何程度的髋臼前凸(髋关节内陷)(X片上确定)。

骨骼作为一项主要标准,8项表现中必须至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。

通过以上介绍的马凡氏综合症的主要症状表现,相信患者都对这一疾病有了新一层的认识。及早发现及早治疗很重要,因此,患者在生活上要多加注意,多锻炼。最后祝愿患者早日康复!

5马凡氏综合症有哪些症状表现?

马凡氏综合症的症状,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族史,为常染色体显性遗传,病变主要累及病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。而且常常在骨络肌肉系统,眼睛,心血管系统表现出症状。

1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.心血管系统:八成的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

马凡氏综合症的症状在身体表现部位广泛,几乎在身体的都能见到它的踪影,而且在这些症状中表现出来的都是颇为严重的,这要引起我们的重视。

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