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急性再障性贫血能治好吗_再生障碍性贫血的检查

时间:2022-03-16 23:52:18

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急性再障性贫血能治好吗_再生障碍性贫血的检查

急性再生障碍性贫血是一种发病比较急的疾病,其是由贫血发展而来的,患者在发病的时候会出现一定程度的内脏出血的情况。如果不及时接受治疗,急性再生障碍性贫血会加速恶化。急性再生障碍性贫血患者的典型症状就是发热,而且温度还比较高,除此之外患者还会有头晕、脸色苍白等症状。急性再障性贫血能治好吗?请看下面详细的介绍。

1再生障碍性贫血的饮食保健

忌油腻、辛辣刺激性食物;外感发热患者宜多饮水;多吃莲藕、西瓜或用梨皮、鲜茅根、鲜芦根、荷叶等煎汤当茶饮。爱喝汤的病人可以再煲汤时候适量加些花旗参可以提高免疫力与抗击癌细胞,也可以适量放一些三七粉能够预防血小板减少造成大量出血。

尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。再生障碍性贫血的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的,对消化系统,免疫系统都造成了破坏,改变体液的酸化,恢复消化系统和免疫系统的功能。

再生障碍性贫血患者在饮食上要避免辛辣、刺激性、过冷、过硬食物,尤其要禁食海鲜品。宜进食清淡易消化、富含维生素的食物。忌食辛辣肥甘烟酒等。同时,在日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累,避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。

2急性再障性贫血能治好吗

急性再生障碍性贫血治疗办法:

免疫抑制治疗

1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。

2、环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。

骨髓移植(BMT)

用骨髓移植治疗再生障碍性贫血,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×10^9/L以下,血小板在20×10^9/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。

预防

避免感染,尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。

3再生障碍性贫血的临床表现是什么

1.急性型再障

急性型再障多见于儿童和青壮年,常以贫血或出血发病,少数以发热发病。出血严重,除皮肤、粘膜出血外,常有内脏出血,如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,发热及感染严重,体温常在39℃以上,除呼吸道和口腔感染外,也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染是本病死亡的原因之一。

临床检查发现,临床体征表现为贫血面容,睑结膜及甲床苍白,无淋巴结及脾肿大,无黄疸。

2.慢性型再障

慢性型再障发病率成人多于儿童,常以贫血发病,首先出现的症状是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血,女性可有程度不同的子宫出血,很少有内脏出血,感染少见。

临床检查发现,慢性型再障的临床体征表现为贫血面容,睑结膜及甲床苍白,肝脾可有轻度肿大。久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,还可发生贫血性心脏病。

4再生障碍性贫血诊断鉴别

诊断

1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效

(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):

①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:

A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象:

A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA):

①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。

②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象:

A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小 板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常 的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA),近年来,不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断, 对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

鉴别诊断

再障主要应与以下疾病鉴别。

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55,CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征(MDS):与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L),染色体,癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别:

①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。

②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞。

③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。

④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

4.骨髓纤维化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5.急性白血病(AL):特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。

6.恶性组织细胞病(MH):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

7.纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障,巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。

5再生障碍性贫血的检查

(一)血象

呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显著减少,少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻,中度大细胞性贫血,红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,单核细胞,淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L,血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良,急性再障血小板常低于10×109/L。

(二)骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多,慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。

(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一,二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

(四)其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1.骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。

2.造血祖细胞培养

粒,单核系祖细胞(CFU-GM),红系祖细胞(BFU-E,CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少,急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少,中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。

3.造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高,慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍,铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常,铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁,骨髓细胞内外铁,肝脾等脏器储存铁均增加。

4.红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高,慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5.红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多,与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6.红细胞生存期及其破坏部位

用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%,对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

7.免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低,急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低,说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损,慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低,说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。

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