神经内分泌肿瘤(NET)是一种起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤。最近几年,胰腺神经内分泌瘤(PNETs)患者人数显著提高,这可能与诊断水平的上升有关,也与发病率提升密切相关。大多数PNETs为非功能性肿瘤,85%的PNETs最终会出现远处转移。
随着对 NET认识的增加,疾病的分类系统也不断完善。根据ENETS/WHO分类,可分为分化良好的神经内分泌瘤(NET,包括G1/G2)和分化差的神经内分泌癌(NEC,指G3)。
10月15日,Lewis教授在Onocology上发表了一篇综述,详细介绍了PNETs与治疗相关内容,以下是治疗部分的全部内容。
无论是功能性还是非功能性的PNETs,唯一的治愈方法是手术切除。不幸的是,大多数患者会首诊时/之后发展为转移性疾病,所以治疗的目的主要为延长生存期,提高生活质量。
肿瘤的功能性、分期可以指导治疗方法的选择,而治疗方法与患者的生存期密切相关。现在,对于晚期PNETs来说,有多种治疗方法,但是最优的治疗顺序尚未确定。但是观察和等待现在已经一般不作为推荐了。
由于化疗仍为分化差的神经内分泌癌(NEC)的主要治疗手段,接受手术的患者也十分罕见,在此不做讨论。
非转移性PNETs
手术切除是区域性肿瘤大小≥2cmPNETs的金标准。即使在需要大血管重建的情况下,手术切除也经常可以治愈或者显著改善PNETs患者的生存期。对于小肿瘤(<2cm)的患者来说,治疗手段尚存争议。根据患者状态、肿瘤位置、分期、功能性、死亡风险等的不同,治疗方法可包括肿瘤切除术、摘出术、观察等待等等。
肿瘤切除
对于肿瘤直径≥2cm的PNETs来说,必须接受肿瘤切除术,术式包括胰十二指肠切除术或胰体尾切除术,联合或不联合脾切除术。由于涉及到胰头、胰尾部的淋巴结引流区易发生转移,胰腺中段切除术一般不作为推荐术式。
对于肿瘤小于2cm的PNETs患者来说,肿瘤播散和淋巴结转移的风险是否足够高,以致于需要肿瘤切除仍有争议。淋巴结阳性的患者较阴性患者的预后更差,总生存期(OS)的差异可达(4.6年vs 14.6年)。
肿瘤直径<1.5-2cm的PNETs患者淋巴结阳性的概率仅为12-13%,所以一些研究对淋巴结切除的价值表示质疑:术前,淋巴结风险的