系统性硬皮病治疗疗程有多久？,系统性硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块和几小块时，人们或许尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全
1如何诊断系统性硬皮病
根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬皮病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。
(1)主要标准
有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部).
(2)次要标准
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。
②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
③双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分最为明显，可呈弥散性魔点或蜂窝肺外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
2系统性硬皮病治疗疗程有多久？
系统性硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块和几小块时，人们或许尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时，受累部位的关节就不能随意伸屈了，关节也会产生病变。因此，软化肿胀、硬化的皮肤，活动受累的关节，就是首先要解决的问题。等到发现了，进行治疗的时候，患者心里都是比较着急的，他们都渴望早点康复，那么系统性硬皮病需要多长时间能治好呢?
西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。下面就最常用的积雪甙、青霉胺等的作用特点及用药注意事项介绍如下：
一、积雪甙：积雪甙是从中药落得打中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
二、青霉胺：当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。
硬皮病是慢性疾病，所以需要的时间相对比较长。总之，系统性硬皮病是可以治愈的，经过长期是可以恢复正常生活和工作的。
3系统性硬皮病需要治疗的疗程
系统性硬皮病需要多长时间能治好?系统性硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块和几小块时，人们或许尚未意识到它的严重性。有时皮肤肿胀、硬化发生于一侧肢体、双手或泛发于全身时，受累部位的关节就不能随意伸屈了，关节也会产生病变。因此，软化肿胀、硬化的皮肤，活动受累的关节，就是首先要解决的问题。等到发现了，进行治疗的时候，患者心里都是比较着急的，他们都渴望早点康复，那么系统性硬皮病需要多长时间能治好呢?
西药和中药均有一些软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等。这些药物各有不同的作用特点，发挥着使皮肤软化的功能。下面就最常用的积雪甙、青霉胺等的作用特点及用药注意事项介绍如下：
一、积雪甙：积雪甙是从中药落得打中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增殖，从而使胶原纤维数量明显减少。大量的病人使用后，肿胀硬化的皮肤明显的变软。它的常规用量是每天3次，每次4片。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
二、青霉胺：当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首先想到的是选用青霉胺。经过近的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长病人的生存期已得到了公认。青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。
系统性硬皮病需要多长时间能治好?硬皮病是慢性疾病，所以需要的时间相对比较长。总之，系统性硬皮病是可以治愈的，经过长期是可以恢复正常生活和工作的。
4系统性硬皮病的治疗药物有哪些?
系统性硬皮病的治疗药物有哪些?系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。
③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。
(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。
④积雪苷 是从中药落得打中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷 20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。
⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。
5进行性系统性硬皮病
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
【诊断】
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴 125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。
